台北微風當舖

今年4歲的龐敏儀小名叫妞妞，她患有結節性硬化症(TSC)，發病幾率約為1/6000。攝影|鐘銳鈞
妞妞的樣子和普通的孩子並沒有很大區別。她很漂亮，大眼睛，胖乎乎的很結實，性格開朗活潑，偶爾也會有些小脾氣。
然而，只要和她相處幾天，便會發現她有那麼一點的不同： 說話偶爾會咬字不清晰，大動作的運動能力顯得稍弱，仔細看妞妞的皮膚，可以發現她身上有一點點斑痕。
2013年8月5日，媽媽袁碧霞的朋友圈裡，發了這麼一條：“寶貝感冒了。流鼻涕。每一次感冒“小壞壞”又多了。唉，寶貝快快好起來吧。”袁碧霞所說的“小壞壞”，是指妞妞腦神經裡面的結節。每次感冒，都能給女兒增加癲癇發病的幾率。媽媽的朋友圈，記錄著女兒每天的狀況。
妞妞的全名龐敏儀，她今年4歲。她患有結節性硬化症，簡稱TSC，一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合徵。TSC也有散髮病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。這是一種罕見的疾病，發病幾率約為1/6000。袁碧霞說，現在她覺得，孩子患有這個病，算是一種緣分。
袁碧霞來自廣州花都，一家人現在居住在深圳寶安。沿著寶安大道往北，經過鳳塘大道後不久，會看見路的東面有一片住宅樓。這裡是當地農民集資建設的小產權房，妞妞一家人就住在其中一座樓里。由於資金問題，旁邊好幾座樓都爛尾了。這裡的房價比市區便宜不少，不少深圳的打工者住在這裡。袁碧霞房子非常暗，窗戶幾乎沒任何採光，白天都要亮著日光燈。
正當一家人還沉浸在妞妞新生的喜悅中時，病魔來襲了。袁碧霞清楚記得，2009年8月16日，妞妞出生的第52天，左手左腳開始抽筋。花都區醫院做過檢查後，發覺情況嚴重，家人將妞妞轉移到了廣州市兒童醫院。在住院期間，由於病情罕見，確診困難，妞妞做了各種的檢查：抽血，腦電波掃描，腰穿，還要到廣州伽瑪刀治療研究中心進行核磁共振掃描(MRI)。才出生兩個月左右的妞妞，就經受了大量的苦：為了要空腹抽血，妞妞餓了6個小時，滴水不進；做核磁共振，需要處於睡眠狀態，妞妞第一次吃安眠藥，把牛奶吐得滿身都是；做腰穿的時候，由於年紀太小，不能使用麻藥，整個過程極之痛苦。“女兒在房間里放聲大哭半個小時，我在門外哭了半個小時。”回憶起妞妞住院的狀況，袁碧霞眼睛紅了。
父母無法為親生骨肉承擔肉體所遭受的痛苦，但精神上的煎熬卻是加倍的。妞妞在醫院住院10天，袁碧霞整整瘦了20斤。
核磁共振的醫生看過各種各樣的腦掃描圖片，他的經驗告訴他，孩子腦部的狀況很嚴重，很可能不會好起來。醫生把他的看法告訴袁碧霞，袁碧霞哭了，拿著報告回到兒童醫院，主治醫生當時基本確定，孩子患的是結節性硬化症，但醫生沒有明確告訴袁碧霞，他怕袁碧霞受不了。
袁碧霞需要一個誠實的答案。她回到深圳，托了好幾個朋友，找到深圳兒童醫院的醫生。醫生看過報告後，明確告訴袁碧霞：妞妞患的是結節性硬化症，不會好起來，建議夫婦倆放棄這個孩子，生二胎。聽到這個結果後，袁碧霞覺得“簡直不可能”：這個孩子這麼可愛，不可能會得這種病。冷靜下來後，袁碧霞和丈夫決定，無論多困難，都要把孩子養大。原因只有一個：那是她們的骨肉。
這個決定是一輩子的，從一開始就註定了很難。妞妞出院十天后，癲癇再次發作了。從那開始，妞妞每天都需要準時吃藥。袁碧霞帶著女兒跑了不少北京，廣州的大醫院。有時候，為了看第二天一個專家號，袁碧霞要提早一晚抱著女兒睡在醫院的走廊上。然而付出不一定得到回報，妞妞的情況越來越差，最高的時候一天發作二十多次。發作的時候，袁碧霞只能流著淚緊緊抱著妞妞，安慰疼痛的女兒。由於發燒引起嚴重的癲癇，妞妞兩次在死亡邊緣徘徊。袁碧霞說，在黃色的病危通知書上簽字的時候，無助的她心裡不斷地祈求老天爺。
從妞妞確診的時候起，袁碧霞查找了大量的資料，找到了跟孩子同病相連的病友群，當時群里全國只有幾十個病友，大家也不愛聊天，瞭解病情的家長更是沒有幾個。結節性硬化病沒藥治愈，中國目前沒有一部針對罕見病的法律法規。袁碧霞發現，TSC的病友情況都很不一樣，有的長大成人後讀書，參加工作，嚴重的生活不能自理，失明等等。為了讓孩子清楚認識自己的病，並且幫助其他病友，袁碧霞經常帶妞妞參加罕見病公益活動，很多病友都認識妞妞和她的媽媽。李惠顏是其中之一，她已經參加工作，在藥物的幫助下，過著和正常人一般的生活。如果不是臉上的蝴蝶斑，一般人很難會察覺她患有疾病。李惠顏小時候，家裡並不知道她患有TSC，她是十幾歲的時候才知道自己患有罕見病的。在很多人眼中，李惠顏的身體，在十多年沒有藥物幫助的狀況下，近乎奇跡。對袁碧霞來說，情況好的病友，就是妞妞的希望之光。2013年9月21日，爸爸媽媽帶著妞妞一早就從家裡出發，來到深圳會展中心的第二屆中國公益慈善項目交流展示會(慈展會)上，中國罕見病發展中心的攤位幫忙。在慈展會上，妞妞再次見到李惠顏，開始有點認生，不久後便開心地玩在一起。 一整天，妞妞幾乎沒有停下來：跟爸爸逛展會，和媽媽一起派發關於罕見病的傳單。 漂亮的妞妞在人群中，簡直就是一個小天使。
由於丈夫跑物流經常不在家， 袁碧霞辭去了她的工作，全天候在家裡照顧妞妞。 袁碧霞希望妞妞能和正常孩子一樣生活和學習，她找了一所願意接收妞妞的幼兒園而不是特殊幼兒園。袁碧霞每天早上準時6點50分起床，開電動車送女兒到附近的幼兒園。送完妞妞後袁碧霞會去買菜，隨後回家做一些手工幫補家計。妞妞放假的時候，袁碧霞白天大部分時間都會用來陪伴女兒玩耍和學習。做飯的時候，妞妞會得到大半小時的看電視時間，或者到鄰居家裡玩。樓里的鄰居都知道妞妞的病，幸運的是大家彼此都很照顧，對待妞妞就像對其他正常的孩子一樣。
家人沒有放過任何一個讓妞妞學習的機會，妞妞也養成了愛看書的習慣。出市區的路途很遠，但只要有機會出市區，妞妞都會到中心書城的兒童圖書區看一個多小時的書。回程的路上，妞妞和爸媽一起在公車上睡著了：到深圳會展中心，一個來回，公交加地鐵，有足足80站。
一家人的堅持和努力終於沒有白費，在北京協和醫院張教授的幫助下，妞妞得到了美國TSC專家David Franz的診斷後，病情有了明顯的好轉。今年9月，家裡給妞妞裝了一張新的飯桌：舊的茶几太矮，已經不適合妞妞吃飯了。
和所有女孩子一樣，妞妞很敏感，容易有些小情緒。袁碧霞家裡，有本記錄妞妞表現的冊子，表現好的時候，會得到紅蘋果，蘋果越多代表表現越好。9月17日的日誌里記錄著：“今天起床不願上學，後來肯去了。到了門口要求我抱著去可是，我說要自己走。丫頭抱著我哭得很傷心，老師來抱她也不肯走，後來哄哄後就上去了。我知道最近小壞壞很多，又要戴眼鏡，在學校她自己要面對很多事。寶貝很堅強，很勇敢，媽媽的放手是想讓你成長，加油！”
說到對妞妞的願望，袁碧霞表示，希望妞妞能健康長大，然後有一個愛她，疼她的人，和妞妞一起成立一個幸福的家庭。說到一個愛她，疼她的人的時候，袁碧霞嘴角流露出了笑容。
【攝影師手記】
分配到妞妞這一個人物任務的時候，我清楚原因有兩個。一是，她在深圳，我的距離最近。第二，這個病實在沒有太多的外在表徵，這是給我的一個挑戰。
結節性硬化，英文名叫TSC。這是一種大腦神經末梢的病變，病變的位置不同影響也不同：有的患者智力受損，有的患者無法行動以致失去生活技能，有患者身體器官長出良性腫瘤，有患者全身皮膚可見鯊魚斑，也有的患者長大後依靠藥物過著和正常人一樣的生活。不同病例的患者，結果可能會大相徑庭。
袁碧霞是妞妞成長最關鍵的人物。
第一次接觸妞妞的人，不會從她的外表和行為判斷出她是個患有TSC的孩子，如果沒有仔細觀察的話。其實，她已經兩次從死亡線上徘徊過來了。從出生50天確診TSC到4歲，這四年，一家人過得非常不容易。妞妞能夠有現在這種狀態，完全得益於媽媽袁碧霞。袁碧霞精力豐富，她總是神采奕奕，面帶笑容。要知道，照顧一個患病的小朋友，遠比照顧正常的孩子辛苦。袁碧霞在妞妞確診後不久便辭去工作全職照顧妞妞。這四年來她帶著妞妞走遍了各地的大醫院尋醫問藥，也到各地參加各種關於罕見病的公益活動。袁碧霞希望，妞妞能夠正確認識自己的病，健康地長大，然後找一個愛她的人，成立一個家庭。
要知道，這一切在四年前都看似毫無希望。確診之初，不止一位醫生建議袁碧霞和丈夫重新要一個孩子，放棄對妞妞的努力。然而作為父母，他們無法捨棄親生骨肉，於是一直堅持到現在。不懈的努力終於得到回報，妞妞的病情有了明顯的改善，讓袁碧霞的願望有了實現的可能。
妞妞的故事，實際上是袁碧霞一家人的故事。這個看似錶面病徵不多的小女孩身上，我們不應該單純地用力去看，去關註她的疾病，而是應該把目光放在這一個家庭。這是關於愛，堅守信念，不懈努力的故事。故事的主人公們，有理由變得更好。
圖文|鐘銳鈞/罕見病發展中心
（編輯：SN065）